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Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 020
Área Técnica: Córnea

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
RELATO DE CASO – DISTROFIA CRISTALINA DE SCHNYDER

OBJETIVO:
Distrofia Cristalina de Schnyder (DCS) é uma doença rara, caracteriza-se por uma distrofia estromal autossômica dominante que acomete o gene UBIAD1 no cromossomo 1p36. Sua fisiopatologia envolve o acúmulo anormal de colesterol e lipídeos, causando opacidades estromais na córnea bilateralmente. É mais comum em caucasianos e ocidentais, não apresenta predileção por gênero. Apresentamos um caso de distrofia cristalina de Schnyder com acometimento familiar.

RELADO DE CASO:
Paciente do sexo masculino, 50 anos, com queixa de baixa acuidade visual (AV) progressiva em ambos os olhos (AO) há 20 anos. Refere pai e irmão com baixa AV, pai já fez transplante de córnea em AO. Ao exame apresentava AV sem correção 20/100 no olho direito (OD) e 20/80 no olho esquerdo (OE), sem melhora com correção, córnea com opacidade estromal cristalina central acometendo eixo visual e diminuição da sensibilidade corneana, sem outras alterações em AO. O paciente trouxe uma foto do seu OD há 25 anos, mostrando opacidade corneana cristalina e outra mostrando opacidades semelhantes no OD do seu pai há 25 anos, com laudo anatomopatológico da época confirmando o diagnóstico de DCS. Foi realizado transplante penetrante de córnea no OD, o resultado da avaliação anatomopatológica também confirmou o diagnóstico de DCS, mostrando área áreas de espaços vazios no estroma anterior com a colação de hematoxilina-eosina e positividade na coloração de Sudan. Após 4 meses foi indicado transplante lamelar anterior de córnea (DALK) no OE. Após 6 meses, o paciente apresenta AV de 20/32 sem correção em AO, sem queixas. Segue em acompanhamento no nosso serviço.

CONCLUSÕES:
Descrevemos um caso de DCS com boa evolução após transplante de córnea AO. Como é uma doença autossômica dominante, é importante pesquisar a doença em outros membros da família. No nosso caso, o pai do paciente apresentava o diagnóstico confirmado e o irmão também se queixava de baixa AV bilateral.

Realização Realização - CBO
Organização/Comercialização Secretaria Executiva - ASSESSOR Secretaria Executiva - MAIS EVENTOS
Agência Oficial Agência de Viagens - Luck Viajens
Agência Web Agência Web - Inteligência Web