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Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 185
Área Técnica: Retina

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
RELATO DE CASO: DISTROFIA AREOLAR CENTRAL DO EPITÉLIO PIGMENTADO DA RETINA COM OCT

OBJETIVO:
Descrever um caso de Distrofia Areolar Central do EPR atendido no ambulatório do SUS do Instituto de Olhos de Goiânia. Consiste em uma distrofia macular hereditária, autossômica dominante, causada por uma mutação Arg-142-Trp do gene periferina/RDS. Começa a se manifestar por diminuição progressiva e bilateral da visão central, entre os 20 e 40 anos.

RELADO DE CASO:
Paciente F.M.C., sexo feminino, 57 anos, atendida em 26/07/2011 com queixa de baixa acuidade visual progressiva há 20 anos, associada a fotopsias em campo visual temporal há 2 meses após trauma em OE. Referiu HAS diagnosticada há 8 anos e história de dois irmãos com quadro semelhante.
Ao exame: acuidade visual corrigida de movimento de mão em OD e 20/200 em OE. PIO 14mmHg AO. À biomicroscopia: catarata córtico-nuclear (+/4+) em AO. À fundoscopia: escavação fisiológica do nervo óptico, extensa atrofia em região macular e retina aplicada em AO. Solicitados angiofluoresceinografia, OCT e campo visual periférico para complementação diagnóstica, os quais confirmaram as alterações da doença.

CONCLUSÕES:
A Distrofia Areolar Central do EPR é uma doença rara, grave, que apresenta despigmentação granular inespecífica da fóvea, atrofia do EPR e desaparecimento da coriocapilar ao nível da mácula, com proeminência de grandes vasos coróideos. Nas fases finais, entre 50 e 70 anos, há atrofia central do EPR e da coriocapilar bem delimitada, resultando, até mesmo, em escotoma absoluto. Ainda não existe terapia ocular ou sistêmica. Relatos de casos como este são essenciais para o conhecimento de patologias raras que surpreendem os especialistas no atendimento clínico do dia a dia.

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