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Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 186
Área Técnica: Retina

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
RELATO DE CASO: SÍNDROME DE USHER TIPO III

OBJETIVO:
Relatar um raro caso de uma paciente com síndrome de Usher tipo III.

RELADO DE CASO:
Paciente ISLS, 64 anos, encaminhada ao setor de oftalmologia da Faculdade de Medicina de Jundiaí devido à retinose pigmentar e baixa acuidade visual. Paciente relatava surdez de início na idade adulta. História de HAS, sem outras comorbidades. Exame otorrinolaringológico (30/01/14) revelava surdez moderada de padrão neurossensorial.
Exame oftalmológico mostrava acuidade visual: 0,7 olho direito (OD) e 0,8 olho esquerdo (OE) com melhor correção. Câmara anterior rasa, PIO: 15mmHg ambos olhos. Fundoscopia: papila rósea, escavação 0,5X0,5 OD; 0,4x0,4 OE. Mácula aplicada. Periferia com presença de múltiplas espículas ósseas, atrofia difusa EPR. Vasos com afinamento difuso em ambos os olhos.
Paciente foi submetida aos exames de retinografia e Campo Visual (14/03/14), sendo este último apresentando confiável e com padrão de visão tubular.
Devido ao padrão da audiometria associado com quadro de retinose pigmentar e evolução do quadro, concluímos tratar-se de uma Síndrome de Usher tipo III.

CONCLUSÕES:
O exame otorrinolaringológico é de fundamental importância na classificação dos subtipos de Síndrome de Usher. Os achados oftalmológico complementam tal abordagem, como presença de espículas ósseas, atrofia difusa de EPR e afinamento difuso de vasos da retina vistos na oftalmoscopia. Exames subsidiários como Retinografia, Campo Visual e ERG são de extrema valia para melhor caracterização da doença.
Deve-se considerar ainda a possibilidade de um manejo do caso juntamente com o setor de visão subnormal já que as alterações oftalmoscópicas evoluem com visão tubular e baixa acuidade visual que muitas vezes comprometem as atividades do paciente. O aconselhamento genético desse paciente também deve ser levado em consideração, pelo fato de ser uma doença hereditária autossômica recessiva.

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Organização/Comercialização Secretaria Executiva - ASSESSOR Secretaria Executiva - MAIS EVENTOS
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