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Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 045
Área Técnica: Estrabismo

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
FIBROSE GENERALIZADA DE BROWN – RELATO DE UM CASO

OBJETIVO:
A Fibrose Generalizada dos Músculos Extra-oculares ou Fibrose Generalizada de Brown (FGB) é uma doença rara, congênita, autossômica dominante, caracterizada por blefaroptose, torcicolo com mento elevado e grande limitação dos movimentos oculares, especialmente a elevação e, à sua tentativa pode ocorrer hiperconvergência devido à ação adutora da contração dos retos superiores. Relataremos um caso de FGB.

RELADO DE CASO:
N.M.A., 3 anos, sexo masculino, filho único, foi atendido no setor de Oftalmopediatria – Estrabismo da Clinica Escola da FCM-CG com queixa de blefaroptose bilateral desde o nascimento. Nunca fez uso de óculos ou oclusão e nega casos correlatos na família. No exame neurológico: desenvolvimento neuropsicomotor normal. No exame oftalmológico: fixa, segue e mantém a fixação em ambos os olhos (AO), não reage à oclusão AO. Refração: OD: -0,50 -1,00 x 180 graus; OE: plano -1,50 x 180 graus. Ectoscopia: blefaroptose AO, mais pronunciada à esquerda, acometendo parcialmente o eixo visual; cabeça inclinada para trás com mento elevado. Prisma e Cover: esotropia 10Δ em posição primária do olhar e infraversão, que aumenta na tentativa de elevação. Versões e Ducção ativa: - 4 Reto Superior AO e demais sem alterações. Fenômeno de Bell ausente. Biomicroscopia e Fundoscopia: sem alterações.

CONCLUSÕES:
O tratamento cirúrgico é um desafio, pois nos poucos casos relatados na literatura, os resultados foram desanimadores, com tendência a subcorreção, lagoftalmo e novos desvios. Embora tenha prognóstico insatisfatório, deve ser realizado precocemente, pois previne ambliopia e melhora a estética, bem como o psicológico do paciente.

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