• Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa
  • Imagem ilustrativa

Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 112
Área Técnica: Oncologia

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
SÍNDROME DE VON HIPPEL LINDAU

OBJETIVO:
Relatar o caso de síndrome de von Hippel Lindau acompanhado na Fundação Altino Ventura

RELADO DE CASO:
Paciente, R.R.M., 36 anos, apresentou – se ao serviço de emergência da Fundação Altino Ventura no dia 03/11/11 com queixa de baixa da acuidade visual do olho esquerdo há 7 dias. No exame foi identificada a acuidade visual de percepção luminosa. Ao mapeamento de retina no olho direito apresentou hemangioma em região superior com vaso nutridor e no olho esquerdo descolamento retiniano tracional com 2 lesões de hemangiomas. Discutido caso com o departamento de tumores e de retina foi indicado vitrectomia posterior com óleo de silicone e termoterapia transpupilar (TTT). Realizada a cirurgia proposta no dia 18/01/12 paciente evoluiu bem, com lesão tumoral apresentando boa resposta ao tratamento. No dia 09/05/12 o paciente retorna ao serviço com queixa de piora da visão do olho direito, com acuidade visual de 20/40, sendo indicada seção de TTT no olho direito. Realizado o procedimento paciente evoluiu com descolamento seroso de retina que regrediu com uso de corticoterapia oral. No momento paciente encontra – se em acompanhamento.

CONCLUSÕES:
A Síndrome de von Hippel Lindau é uma síndrome rara com herança autossômica dominante de alta penetrância e prevalência de 1/36000 pessoas. A mutação está localizada no gene VHL, um gene supressor tumoral.O quadro clínico é variável e não apresenta predomínio por grupo étnico ou sexo. A apresentação oftalmológica mais comum são os hemangioblastomas da retina, que surgem em cerca de 50% dos doentes. Histologicamente se assemelham aos hemangioblastomas do SNC. O tratamento precoce de lesões assintomáticas permite evitar a perda de visão.No quadro geral, a idade de surgimento dos sintomas, os órgãos em que se manifesta ou sua gravidade variam significativamente. É importante fazer exames preventivos de todos os membros de uma família com histórico de SVHL, antes do aparecimento de qualquer sintoma.

Realização Realização - CBO
Organização/Comercialização Secretaria Executiva - ASSESSOR Secretaria Executiva - MAIS EVENTOS
Agência Oficial Agência de Viagens - Luck Viajens
Agência Web Agência Web - Inteligência Web