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Programação » Relatos de Caso (Poster)

Código: RC 117
Área Técnica: Órbita

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO:

AUTOR PRINCIPAL:

CO-AUTOR(ES):

TÍTULO:
PSEUDOTUMOR DE ÓRBITA UNILATERAL TIPO MIOFIBROBLASTO REFRATÁRIO À CORTICOTERAPIA

OBJETIVO:
Relatar e discutir um caso de exoftalmia inflamatória, idiopática, enfatizando um subtipo raro de apresentação, o pseudotumor miofibroblástico

RELADO DE CASO:
Paciente, 35 anos, feminino, procurou o serviço de oftalmologia do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) para avaliação de um tumor orbitário à direita com proptose não-axial e baixa visual progressiva há um ano. A tomografia computadorizada (TC) revelava massa expansiva extra-conal, sem invasão de encéfalo e extensão para seio maxilar direito. À fundoscopia apresentava nervo óptico elevado, borrado e com vasos tortuosos, compatível com neuropatia compressiva, associada a dobras de coroide e retina e abaulamento da parede nasal à direita. Inicialmente fez biópsia incisional da massa revelando processo inflamatório crônico e inespecífico compatível com pseudotumor inflamatório. O tratamento indicado foi prednisolona 60mg/dia. Após 15 dias, observou-se pouca resposta ao tratamento. Realizou-se nova biópsia incisional resultando em pseudotumor inflamatório com painel imunohistoquímico demonstrando proliferação de miofibroblastos e expressão de AML e ALK, além de numerosas células inflamatórias. Diante de resposta clínica insatisfatória ao corticoide, iniciou-se radioterapia de feixe externo, 20 sessões de 2.000 CGy, com melhora significativa do quadro

CONCLUSÕES:
Pseudotumor inflamatório de órbita é uma condição rara, o diagnóstico é de exclusão e o subtipo miofibroblasto é uma forma de apresentação ainda mais rara, classicamente não responsiva ao corticóide. Tipicamente unilateral, faz diagnóstico diferencial geralmente com oftalmopatia de graves e linfoma. Diante da resposta insatisfatória ao corticoide, optou-se neste caso, pela radioterapia de feixe externo como forma de tratamento. A neuropatia compressiva é uma complicação nesta condição e pode ser reversível com a terapêutica

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